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医院风湿免疫科副主任医师郑悦玲,主治医师张文静主讲:反复口腔溃疡、外阴溃疡、视力变差,警惕“白塞病”。

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白塞病是什么病?

白塞病属于一种风湿病,年轻人易得,临床表现为复发性口腔溃疡、眼炎和生殖器溃疡三联征,溃疡边界清晰,溃疡口表面附着白膜,同时会伴有皮肤的一些病变,如痤疮,结节红斑等,部分病人也会有眼睛的病变,影响视力,又称贝赫切特综合征,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种;其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等;贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

据估计,我国每十万人中有13人可能患有白塞病。白塞病的临床特征非常明确,口腔、眼睛以及外阴反复出现溃疡折磨得人痛不欲生。

然而白塞病的病因却很复杂,可能与三大方面的因素有关:

首先,白塞病与遗传因素有关,针对白塞病患者的基因学分析发现,多数患者都携带HLA-B51基因,提示我们该病存在一定的遗传易感性。

其次,遗传只是导致白塞病发病的部分原因。环境,如感染也是白塞病发病的重要因素。最常认为白塞病与结核感染有关。在一部分患者中,其口腔溃疡、结节红斑都与结核感染有关。还有其他一些病毒、细菌感染也可能在部分患者中诱发白塞病。

其三,则是免疫应答异常。一些白塞病患者的免疫细胞表型、功能和增殖存在异常。

整体而言,白塞病是一个病因尚不明确的自身免疫性炎症性疾病,在其发生发展过程中,可能是遗传、环境、免疫三方面因素的共同作用所致。

白塞病的症状有哪些?

1.反复的口腔溃疡(一年超过三次)、生殖器溃疡、眼炎性病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降。

皮肤病变,多发性丘疹,针头至绿豆大小脓疱、多发性疖肿、痤疮样改变及瘢痕、结节性红斑和多形红斑等。

2.胃肠道变化,吞咽困难或吞咽时胸痛,以及反酸、烧心、腹痛、腹泻、血便等。

3.关节炎性病变,膝关节肿胀、疼痛,反复发作。

4.其他,如呼吸系统、泌尿生殖道、神经系统、心血管系统(动脉瘤、动静脉血栓形成)均可出现不同程度病变。

由于白塞病没有特异性的实验室诊断指标,主要是根据患者典型的临床变现和对各种临床表现的综合分析作为诊断依据的。目前的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡的基础上,加上以下任何两条:1.反复的生殖器溃疡;2.皮肤损害;3.眼部受累;4.针刺反应阳性。此外,白塞病是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种,基本的病理改变就是由于其可侵害人体多个器官。

白塞病可以治愈吗?

白塞病是一种风湿免疫病,风湿免疫病从目前来说还没有根治的办法。白塞病需要长期的用药,用药要根据患者的具体病情而进行调整。白塞病的治疗从目前来说,有些患者需要治疗数年甚至数十年。有的患者因为病情反复发作,可能会导致视力障碍甚至失明,以及不同程度的脏器损伤,甚至会导致死亡。当然也有一些轻症的白塞病患者,主要表现是皮肤和黏膜症状,治疗数年即可得到缓解。但也可出现症状的复发,病情的复发,如再出现病情复发,仍然要进行治疗。患者在日常生活中要严格按照医嘱用药,定期随访,及早发现并发症,及早干预。另外,白塞病的患者如果想要怀孕,要提前告知医护人员,因为很多治疗白塞病的药物不适合在孕期使用,可能会导致流产。目前白塞病没有很好的预防办法,但是保持清淡、合理饮食,保持良好的生活规律,比如不要熬夜,坚持适度锻炼,工作压力和节奏保持适量,可以减少白塞病的复发。

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