梁夏科技日报记者史俊斌
前些日子有个朋友口腔溃疡，除了喝水，吃什么都疼。他说自己这病叫“丝绸之路病”。这让记者十分惊诧，打开互联网搜索，说法很多，搞得人一头雾水。“丝绸之路病”和丝绸之路有什么关系，都有哪些症状，该如何防治？
带着这些疑虑，科技日报记者对空军军医大学（原四医大）医院进行采访，据该院黏膜科刘青主任介绍：“丝绸之路病”学术专业名称是：白塞病（BehcetsDisease，BD），也称白塞综合征，属于免疫系统疾病，可累及全身大中小血管，其病损特点为可同时或先后发生在口腔、眼睛、生殖器黏膜以及皮肤等部位，又被称为口-眼-生殖器三联症。任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16-40岁。在我国，女性居多，而男性患者血管、神经系统及眼受累较女性患者多且严重。病因尚不明确，可能与家族遗传、感染、免疫异常有关。有明显的地域分布特点，主要分布在我国的河西走廊至地中海的古“丝绸之路”沿途，在地中海沿岸、中东及远东地区如中国、日本、朝鲜发病率较高，其中土耳其发病率最高，故又称之为“丝绸之路病”。
主要表现白塞病的主要临床表现包括：口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害、眼炎，其次还会出现关节、心血管、神经、消化、泌尿等系统病变。
其中口腔溃疡是白塞病患者的必发表现，症状和复发规律与复发性阿弗他溃疡类似。
右舌缘舌尖溃疡
生殖器溃疡的发生率占白塞病患者的75%，病变与口腔溃疡基本相似，亦常反复发作，但发生次数少，数目亦少，溃疡多见于外阴、阴道、肛周、阴囊、阴茎等处。
皮肤损害的发生率仅次于口腔溃疡，主要包括：结节性红斑、针刺反应、痤疮样皮疹等。
手部皮肤损害
腿部皮肤损害
眼部病损一般出现较晚，主要表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症等。严重者可导致失明。
少见病损还包括：关节炎、心血管系统、中枢神经系统、消化系统等系统损害。
如何诊断那么，是不是所有的口腔溃疡都有可能是白塞病呢？答案的否定的。白塞病的常见诊断标准为：在患者复发性口腔溃疡的基础之上，再加上以下任意两项即可诊断：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累、针刺反应阳性。
如何治疗典型的白塞病呈现复发-缓解进程，治疗目标是迅速抑制炎症加重和复发，以预防不可逆的脏器损伤。因该病可累及多个器官，故需要多学科的联合治疗。临床中，应该根据年龄,性别,器官的类型和严重程度以及病人的意愿进行个体化治疗。根据欧洲风湿病学会（EULAR）年最新推荐的白塞病治疗方案，我们对白塞病的治疗进行简述：
皮肤黏膜病损局部糖皮质激素可应用于口腔和生殖器溃疡的治疗。秋水仙碱应该作为首先尝试预防复发性黏膜与皮肤的病变，尤其以结节性红斑或生殖器溃疡为主要病变者。丘疹脓疱性皮疹或痤疮样皮疹应参考治疗寻常型痤疮一样采用局部或系统性措施。小腿的溃疡在白塞病可能是由于血管炎导致的静脉瘀血或闭塞。应该与皮肤科医生和血管外科医生共同制订治疗方案。硫唑嘌呤，沙利度胺，α干扰素，TNF抑制剂或阿普斯特可在特定病例中使用。
眼部受累白塞病相关的葡萄膜炎需要以诱导并维持缓解为终极目标与眼科医生密切合作。任何眼后节受累的白塞病和炎性眼病患者治疗方案中应包括硫唑嘌呤、环孢素-A、α干扰素或单抗类TNF抑制剂之一。系统性使用糖皮质激素只应在联合硫唑嘌呤或其他系统性免疫抑制剂的情况下使用。初发或复发性影响视力的急性葡萄膜炎患者，应使用大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗或α干扰素治疗，玻璃体内糖皮质激素注入是在单侧恶化患者全身治疗之外的附加治疗措施。关于单独的前葡萄膜炎，因存在预后不良因素如年轻、男性、早期发作的患者，可考虑使用全身免疫抑制剂治疗。
关节受累秋水仙碱应该是白塞病急性关节炎的初始治疗。急性单关节炎患者可以关节腔注射糖皮质激素。在复发性或慢性患者，可以使用硫唑嘌呤、α干扰素或TNF抑制剂治疗。
胃肠受累白塞病的胃肠受累，应通过内镜或影像学确认。非甾体抗炎药相关的溃疡、炎症性肠病以及结核等感染性疾病应该被排除。在穿孔、大出血、肠梗阻的情况下，应该紧急手术治疗。在病情急性加重时，应考虑糖皮质激素联合缓解病情药物如5-氨基水杨酸或硫唑嘌呤。严重或难治性患者，应考虑单抗类TNF抑制剂或沙利度胺。
神经系统受累急性发作的脑实质受累应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量，并同时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗。这种情况下，应该避免使用环孢素-A。单抗类TNF抑制剂应考虑作为严重患者的一线治疗药物或在难治性病例中应用。首次发生的脑血管静脉血栓形成，应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量。同时可短疗程使用抗凝药物。颅外部位的血管疾病筛查是必要的。
如何预防白塞病的发病原因未明确，可能与家族遗传、感染、免疫异常有关。该病并不常见，因其特异性早期易被误诊或漏诊。因此关键在于及时发现及时治疗，避免严重后果的发生。
来源：科技日报
编辑：左常睿
审核：王小龙
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