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白塞病（BD）是一种慢性炎症性多系统受累疾病，发病原因不明，常表现为口腔及外生殖器溃疡、葡萄膜炎、关节炎、血管炎、胃肠道及中枢神经系统症状等。BD累及胃肠道时，成为肠型白塞病，本文就肠型白塞病的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结，一起来了解一下吧~
临床特点
临床症状：腹痛最为常见，其他可表现为腹泻、腹胀、恶心、呕吐、食欲减退等，并发症包括狭窄、肠梗阻及穿孔、出血等。
内镜及病理表现：典型内镜表现为单发或多发圆形或椭圆形、边界清晰的深凿样溃疡，好发于回盲部。病理检查显示血管炎性改变，血管周围淋巴及单核细胞浸润。
诊断标准
肠BD的诊断需依据符合BD诊断标准的临床表现（表1），此外还应有内镜下发现的消化道典型溃疡，以回盲部最多见，典型的表现为单发或局限性多发（≤5个）的、圆形或类圆形位置较深的大溃疡，溃疡边缘分明。
表1白塞病诊断标准
鉴别诊断
克罗恩氏病与白塞病有许多重叠的特征，即胃肠道、皮肤、关节、眼和心脏等的表现，二者区分具有挑战性，下表总结二者之间的主要区别。
治疗
一般治疗
包括休息、饮食和营养支持。急性活动期应卧床休息，合理调节饮食，避免刺激性食物，及时纠正水电解质紊乱、病情严重时，予以禁食及胃肠外营养。
药物治疗
氨基水杨酸类药物（5-ASA)）是轻、中度肠BD患者的一线治疗药，并可做为缓解期的维持疗法。急性发作期应用糖皮质激素，对于糖皮质激素治疗效果欠佳或依赖者，可联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等，用药时可能常见白细胞减少等不良反应，用药期间注意监测药物的不良反应。沙利度胺是谷氨酸的合成衍生物，有研究报道指出，使用沙利度胺治疗肠BD患者均达到临床改善，并允许停用糖皮质激素治疗。沙利度胺成为肠道BD的治疗选择，但由于其致畸性和不良反应如水肿、白细胞减少和败血症，应用时需仔细选择和临床监测。病情严重和/或难治性患者应考虑使用TNF-ɑ单抗如英夫利西单抗、阿达木单抗和依那西普等。多项研究显示，英夫利西和阿达木单抗能快速治疗难治性肠BD，并能维持肠BD患者长期处于缓解状态，且耐受性好。BD患者胃肠道穿孔、大出血和梗阻时应紧急进行手术治疗，应用免疫抑制剂可以降低术后并发症和复发的风险。
参考文献：
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